srijeda, 29. svibnja 2019.

Lupus erythematodes

Lupus, sistemski eritemski lupus, (lat. lupus erythematosus sistemicus), je autoimuna bolest u kojoj imuni sistem postaje hiperaktivan i napada normalno, zdravo tkivo. To rezultira simptomima kao što su zapaljenje, otok i oštećenje zglobova, kože, bubrega, krvi, srca i pluća. Kod normalne funkcije, imunog sistema proteini koji se zovu antitela imaju ulogu u zaštiti i borbi protiv antigena (supstance sposobne da izazove određene imune odgovore), kao što su virusi i bakterije. Lupus dovodi imuni sistem u stanje u kome on nije u mogućnosti da pravi razliku između antigena i zdravog tkiva. Ovo ima za posledicu da antitela imunog sistema direktno deluju protiv zdravog tkiva - ne samo antigen - izazivajući oticanje, bol i oštećenje tkiva.

Istorijat lupusa može se podeliti u tri perioda; [2]
  • Klasični period,400. p. n. e. Hipokrat prvi opisuje crvene ulceracije (čireve) na koži, koje su možda, ili mogu biti povezane sa lupusom. Termin lupus se prvi put koristi za opisivanje crvenih ulceracije na licu u srednjem veku. Termin je prvi primenio dr Rodžerius oko 1200., koristeći ga za opisivanje klasične malarijske ospe. 1885. Ser Viliam Osler (engl. Sir William Osler), u objavljenim radovima opisuje promene na srcu, plućima, zglobovima, mozgu, bubrezima i želucu, a navodi i slučajeve lupusa bez kožnih promena.[3]
  • Neoklasični period, oko 1800. dr Vilian (Dr. Willan), britanski dermatolog, uključuje lupus u svoju klasifikaciju oboljenja kože. On opisuje lupus kao bolest destruktivne prirode za koju ne postoji odgovarajući način lečenja. U tom trenutku on verovatno opisuje tuberkulozu kože koja je poznata kao »lupus vulgaris« a ne eritemski lupus. Nešto kasnije u 19. veku, Cazenare, učenik francuskog dermatologa Bleta, uvodi pojam eritemski lupus i potvrđuje da se on razlikuje od ostalih ulceracija kože.. 1872. Moric Kapošijev iznosi svoj stav da se je lupus sistemska bolest. U ovom periodu otkriven je i prvi lek, koji je dao rezultate u lečenju lupusa - kinin pronađen 1894. Četiri godine kasnije, upotreba salicilata zajedno sa kininom daje još bolje rezultate u lečenju lupusa. Ova terapija je bila najbolje moguća za lečenje lupusa do sredine 20. veka.[3]
  • Moderni period, 1920. patolozi Sinai bolninice u Njujorku (engl. Sinai Hospital in New York) Libman i Sacko (lat. Libman – Sacko) opisuju niz promena kod sistemskog eritemskog lupusa (npr. promene na srcu poznate kao Libman-Sacko endokarditis, bubrežne lezije i hemetološke poremećaje u krvi. Istovremeno dr Klemperer po prvi put za lupus uvodi termin kolagena bolest. 1922. Lažno pozitivan test na sifilis primenjuje sa kao zajednički nalaz u SEL i sifilisu (poznato je da oko 30% pacijenata koji boluju od SEL ima lažno pozitivan test na sifilis - to ne znači da ovi ljudi imaju polnu bolest.) Ipak „moderni period“ počinje 1948. sa otkrićem Le - ćelije, što je dalo napredak u prepoznavanju patofizioloških i kliničko-laboratorijskih karakteristika bolesti, i njegovom lečenju. Tokom 1950. počinje primena fluorescentnih testova za otkrivanje antitela, (anti-nuklearni testovi antitela (Ana)), koji su u 95% pacijenata sa SEL pozitivni. Iste godine sa otkrićem kortikosteroida, od strane Henča efikasnost lečenja lupusa je značajno poboljšana. Od 1960. prognoza kod obolelih od lupusa se dramatično poboljšava kao dijagnostika, primena lekova je sve razumnija a sve više se uvodi i zdravstveno prosvećivanje bolesnika. U 1970. se osniva i prva Američka fondacija za lupus, koja pomaže obolelima širom sveta da se udruže u cilju podrške obolelima od lupusa i njihovim porodicama. Njihov primarni zadatak je da edukuju obolele, javnost i zdravstvene radnika o lupusu.[3]
Istoričari medicine u svojim istraživanjima iznose podatak da su osobe sa porfirijom (bolest koja ima mnogo sličnih simptoma sa lupusom) označavane kao vampiri i vukodlaci, zbog osetljivosti na svetlost, ožiljaka, rasta kose, i porfirijom izazvanih braonkasto-crvenih mrlja na zubima kod teških oblika recesivnih (naslednih) porfirija (ili kombinacije poremećaja, poznate kao dvojna, homozigotna ili jednozigotna porfirija).[3]

 

Okultna spina bifida

Okultna spina bifida predstavlja skriveni oblik spine bifide. Spina bifida (SB) je naziv za rascep kičmenog stuba, zbog čega nastaje nepotpuno zatvaranje kičmene moždine. Ubraja se u defekte neuralne cevi. Kod okultne spine bifide poremećaj je vrlo blag i retko uzrokuje simptome.  

Uzrok nastanka

Nije poznat razlog nastanka okultne SB. Sigurno je da uticaja imaju nasledna genetska svojstva roditelja, a isto tako i spoljašnji faktori, kao što je manjak folne kiseline. Rizik da rode dete sa SB imaju žene koje:
  • imaju SB
  • su ranije rodile dete sa SB
  • su ranije rodile dete s nekim defektom neuralne cevi. Ove žene treba da uzimaju folnu kiselinu pre trudnoće i potrebno je planirati svaku buduću trudnoću.  

Klinička slika

Ova je anomalija prilično česta. Znakovi defekta su pojačana dlakavost iznad tog mesta, eventualno nakupljanje masnog tkiva, udubljenje kože i proširenje kapilara. Koštani defekt se nalazi na slabinskom ili lumbalnom delu kičme (L4 - S1). Poremećaj je vrlo blag i retko uzrokuje simptome. Mnogi ljudi i ne znaju da imaju ovaj poremećaj. Kasnije u životu mogu se javiti simptomi koji nastaju zbog tumora masnog tkiva, priraslica ili poremećaja razvoja kičmene moždine. Mogu se javiti smetnje u mokrenju i defekaciji i znakovi oštećenja nervnih korenova, motorike i senzibiliteta.

Dijagnoza

Dijagnoza skrivene spine bifide postavlja se na osnovu kliničkog pregleda i rendgenografije kičme, lumbalne mijelografije,  nuklearne magnetne rezonance (NMR), komjuterizovane tomografije (CT) i elektromiografije.

Lečenje

Okultna spina bifida ne zahteva lečenje, a ako postoje neurološki ispadi, indikovano je operativno neurohiruško lečenje koje obuhvata laminektomiju i presecanje tvrde membrane reuniens, čime se oslobađaju korenovi nerava i kičmena moždina.

Lupus erythematodes

Lupus, sistemski eritemski lupus, ( lat . lupus erythematosus sistemicus ) , je autoimuna bolest u kojoj imuni sistem postaje hiperaktivan...