Ewing sarcoma

Jуингов (Ewing) сарком (енгл. Ewing sarcoma family of tumors (ESFT)) малигни је тумор коштаног али и меког ткива, који као и остали експанзивни тумори може да да удаљене метастазе. Поједини саркоми из фамилија ових тумор (ESFT) могу да буде мезодермалног и ектодермалног порекла. Овај сарком костију добио је назив по Амерички патологу Џејмсу Јуингу (James Ewing 1866—1943) који га је описао још 1921. године када је установио да постоји разлика између њега и лимфома, као и да саркоми кости малих ћелија реагују на радијум импланте, за разлику од остеосаркома.^[1][2][3][4]
Мада је примарно коштани тумор, Јуингов сарком може да израста и из меких ткива као екстраосални Јуингов (Ewing) сарком (EES) или се може појавити као диференциранији облик познат под именом периферни примитивни неуроекодермални тумор (PPNET).
Шта је узрок Јуинговог саркома није у потпуности познато али се у бројним истраживањима као могући етиолошки фактор наводе механизми транслокација између хромозома 11 и 22, 7 и 22, 21 и 22. Полазећи од чињенице да је код Јуинговог саркома поремећене генетике у смислу промена у трансокацијама, ови тумори се разврставају у групу неуроендокриних тумора.^[5]
Сви тумори из ове групе саркома по неким ауторима сврставају се у Јуингову (Ewing) породицу тумора које чине; костни и екстраосални облик Јуинговог саркома, примитивни неуроектодермални тумор и Аскин тумор (PNET зида грудног коша), јер деле реципрочну транслокацију (11;22)(q24;q12) и потичу од заједничке примордијалне ћелије. Зато они носе и општеприхваћени назив Јуинг (Ewing) фамилија тумора (енгл. Ewing sarcoma family of tumors (ESFT)).

Епидемиологија

Јуингов сарком је по учесталости јављања као други тумор коштаног ткива код деце и адолесцената и најмалигнији коштани тумор у дечјем добу.

Морбидитет

Учесталост оболевања је 0,3 болесника на 1.000.000 деце млађе од 3 године и 4,6 деце на 1.000.000 између 15 и 19 година живота. Просечна учесталост оболевања је испод 2 болесника на 1.000.000 деце на годину.
Јуингов сарком је чешћи ју другој декади живота. У 75% случајева дијагностикује се пре 20 године живота а у 90% пре 30 године.

Полне разлике

Мушко женски однос код деце је 1,5 : 1.

Смртност

Опстанак код локализованог тумора је 60-70% оболелих, 30% преживљавање је код болесника са метастазама у плућима, док је преживљавање мање од 10% код болесника са метастазама на другим локацијама у телу.
У питању је други по заступљености малигни тумор костију код млађих особа, са највећим морталитетом.