Etiopatogeneza i diferencijalna dijagnoza ewing sarcoma

Јуингов сарком, који се може јавити код деце од раног узраста па све до старије животне доби, најчешће је присутан у дечјем или раном адолесцентном добу, са највећом учесталошћу између 10 и 20 године живота.

Типична (обојено љубичасто) и атипична (обојено плаво) локализација Јуинговог саркома

Према бројним истраживањима код Јуинговог саркома генетска размена између хромозома може изазвати ћелије да постану канцерогене. У већини случајева (85%) сарком је резултат транслокације између хромозома 11 и 22, који је спој EWS гена (РНА-везујућег протеина) на хромозому 22. и FLI1-гена (Friend leukemia integration 1 transcription factor), хромозома 11.
EWS и FLI1 гени функционишу као главни регулатори процеса малигне алтерације код Јуинговог саркома. Друге транслокације гена код овог тумора су на т(21;22), и т(7;22).
Ћелије Јуингов сарком позитивне су на CD99 aнтиген и MIC2 (појединачни тип-1 глукопротеина), и негативна за PTPRC (протеин тирозин фосфатазни тип рецептора).

Патохистологија

За овај малигни тумор пљоснатих и дугих костију, са недиференцирано малим округлим ћелијама све до 1980-их мислило са да има ендотелијално порекло, но новији подаци из истраживања упућују да се највероватније ради о најнезрелијој ћелији из неуроектодерма (постганглијских парасимпатичких холинергичких неурона).

Локализација

Јуингов сарком најчешће је локализован на; дијафизама дугих костију (бутна и надлакатна кост), пљоснатим костима трупа (карлица, ребро, кључна кост), али се може наћи у готово било ком делу тела.

Диференцијална дијагноза

 

Како је Јуингов сарком релативно редак, он се често не разматра у диференцијалној дијагнози све до биопсије, која открива неоплазму познату као мали округли тумор плавих ћелија. Малигнитет се обично у диференцијалној дијагнози пре биопсија не разматра. Из тог разлога, консултације са педијатријским онкологом је од великог значаја.
На Јуингов саркома у диференцијалној дијагнози треба увек посумљати уколико је пацијент старости 10-30 година и има меко ткивну или коштану неоплазму.

Диференцијална дијагноза Јуинговог саркома, укључује

• Неорабдомиосарком меких ткива
• Дечији неуробластом
• Дечији неходџкинов лимфом
• Дечији остеомијелитис
• Дечији остеосарком
• Дечији рабдомиосарком
• Рахитис