Klinicka slika, terapija i prognoza ewing sarcoma

Клиничка слика

Јуингов тумор на месту позиционирања изазива локалну бол у костима или оток меких ткива., што су обично и први симптоми Јуинговог саркома, због којих се болесник јавља лекару.
За разлику од остеосаркома код овог тумора клиничка слика се карактерише следећим симптомимима:

• Чести интермитентни пораст телесне температуре
• Губитак на телесној тежини
• Општа слабост, малаксалост, која уједно указују и на појаву метастазе.
• Појава метастаза. Око 25% болесника има при почетку болести хематогене метастазе у плућима, костима, коштаној сржи или плеури (плућној марамици)

  Терапија

  Јуингов сарком се обавезно лечи као системско обољење, комбинацијом хируршких интервенција, зрачења и хемотерапије. Тиме се постиже контролисани раст примарног тумора, и ерадикација удаљених метастаза.^[15]
  Зрачном терапијом третира се цела дужина захваћене кости, дозом од 6.000-7.000 cGy. Међутим како те дозе могу довести до јаких фукционалних оштећења, комбиновањем радиотерапије са хемотерапијом, дозе зрачења се могу смањити на 4.000-5.000 cGy, без већег или скоро никаквог утицаја на коначни исход лечењааној сржи или плеури (плућној марамици)
  

  Прогноза

  Укупна стопа преживљавања болесника је 60%. За болеснике са локализованом формом болести стопа преживљавања достиже и 70%, док је код болесника са метастатском болешћу, дугорочна стопа преживљавања мања од 25% .
  Преживљење болесника код Јуинговог саркома је око 15% ако се лечење спроведи само хируршким захватом.^[17] Код примене радиотерапије, као изоловане методе, преживљавање има слабије резултате и креће се око 10%.^[18]
  

  Локализација тумора

  Са најбољом прогнозом код Јуинговог саркома су тумори локализовани на дисталним деловиима удова и аксијални скелет (централна локализација - кранијум, клавикуле, ребра, кичмени пршљенови). Проксимални делови удова, а нарочито карлични појас, повезани су са неповољном прогнозом болести.
  

  Величина туморске масе

  Величина (запремина) тумора је значајна за прогнозу болести. Међутим истраживања показују да веће лезије показују тенденцију да се јављају на местима са неповољном прогнозом, тако да је тешко утврдити који фактор је доминантан.
  

  Узраст и пол

  Деца млађег узраста имају дужи период преживкавава без рецидива болести него адолесценти или млади одрасли људи.
  Особе женског пола са Јуинговим тумором кости имају бољу прогнозу у односу на болеснике мушког пола.
  

  Прогноза

  Укупна стопа преживљавања болесника је 60%. За болеснике са локализованом формом болести стопа преживљавања достиже и 70%, док је код болесника са метастатском болешћу, дугорочна стопа преживљавања мања од 25% .
  Преживљење болесника код Јуинговог саркома је око 15% ако се лечење спроведи само хируршким захватом.^[17] Код примене радиотерапије, као изоловане методе, преживљавање има слабије резултате и креће се око 10%.^[18]
  

  Локализација тумора

  Са најбољом прогнозом код Јуинговог саркома су тумори локализовани на дисталним деловиима удова и аксијални скелет (централна локализација - кранијум, клавикуле, ребра, кичмени пршљенови). Проксимални делови удова, а нарочито карлични појас, повезани су са неповољном прогнозом болести.
  

  Величина туморске масе

  Величина (запремина) тумора је значајна за прогнозу болести. Међутим истраживања показују да веће лезије показују тенденцију да се јављају на местима са неповољном прогнозом, тако да је тешко утврдити који фактор је доминантан.
  

  Узраст и пол

  Деца млађег узраста имају дужи период преживкавава без рецидива болести него адолесценти или млади одрасли људи.
  Особе женског пола са Јуинговим тумором кости имају бољу прогнозу у односу на болеснике мушког пола.